“不死的癌癥”紅斑狼瘡再上熱搜 ◆ 我市多名權威醫學專家澄清幾大誤區（副題）

天津日報記者 陳奇 萬力聞

在故事里，紅斑狼瘡往往是“罕見絕癥”般的存在，如國內第一部與之相關的網絡小說《第一次的親密接觸》，其中女主角“輕舞飛揚”就因身患系統性紅斑狼瘡（SLE，以下簡稱紅斑狼瘡）去世。

2023年，知名演員周海媚去世，25年來她一直受紅斑狼瘡折磨。國外不少明星如美國歌手邁克爾·杰克遜、Lady Gaga、賽琳娜·戈麥斯，美國女作家路易莎·梅·奧爾科特都曾公開表示被確診患有紅斑狼瘡。

近日，伴隨著“紅斑狼瘡”沖上熱搜，這種疾病再次受到大眾關注。紅斑狼瘡為什么被稱為“不死的癌癥”？它有哪些癥狀？是否存在有效的治療辦法？……帶著這些問題，記者采訪了天津市多名權威醫學專家。

有著30年臨床經驗的天津醫科大學總醫院風濕免疫科主任魏蔚告訴記者，現在隨著醫學的進步，針對紅斑狼瘡的治療措施越來越多，病情控制穩定的紅斑狼瘡患者完全可以像正常人一樣生活、學習、工作、戀愛、結婚以及生育。只要患者遵醫囑、規律用藥、定期復查，長期緩解完全可以實現。

紅斑狼瘡偏愛女性

紅斑狼瘡并非小眾疾病。據資料顯示，目前我國紅斑狼瘡的患病率約為30/10萬人—70/10萬人，居世界第二位。

從2009年開始，中國系統性紅斑狼瘡研究協作組（CSTAR）對紅斑狼瘡患者進行注冊，開展臨床研究。目前數據庫中注冊的核心數據資料完整的患者約有6萬人。“伴隨醫學研究的快速發展，紅斑狼瘡患者的壽命越來越長，生存率比30年前顯著提升，5年生存率在94%以上，10年生存率在90%左右。”魏蔚表示，與此同時，相關數據也顯示，我國紅斑狼瘡患者女性數字遠遠高于男性，比例為12:1，平均發病年齡為30.7歲。

免疫系統“不認自家人”

據魏蔚介紹，紅斑狼瘡屬于自身免疫性疾病，具有兩大臨床特征：一是對身體造成多系統損害，范圍可以說是從頭到腳，我國患者受損的器官主要是皮膚黏膜、肌肉骨骼、腎臟、血液系統和神經系統；另外一個特征是在血液中檢測出自身抗體，抗體的產生主要是由于免疫功能紊亂，免疫系統“自家人不認自家人”了，錯誤地攻擊自身組織和器官。有些早期癥狀僅是發熱、乏力、脫發、皮疹等。隨著疾病發展，會出現多系統損害，如關節肌肉疼痛、蛋白尿、血細胞減少、多漿膜腔積液、神經精神癥狀甚至抽搐昏迷等。

“隨著醫學的進步和治療手段的豐富，紅斑狼瘡已成為可控的慢性病。”魏蔚說，她所在的科室近5年累計注冊管理近2000名患者，絕大多數患者通過正規治療、規律隨訪，病情都能得到有效控制，和普通人一樣正常生活。

發病與四大因素有關

被問到紅斑狼瘡的發病機制，魏蔚坦言，目前，很多方面的具體病因尚不完全明晰，從研究來看，主要與四大因素有關，分別是遺傳因素、環境因素、激素因素和藥物因素。環境因素包括紫外線照射、職業暴露、吸煙、維生素D缺乏、病毒感染等。目前紅斑狼瘡的治療藥物包括糖皮質激素、抗瘧藥物、傳統免疫抑制劑、生物制劑和中醫藥等。

“紅斑狼瘡是具有高度異質性的疾病。”魏蔚介紹，對于不同器官受損的患者，會采取不同的治療方案，醫治效果也沒有可比性。醫生會根據患者病情作出多方面的評估，總體上分為輕、中、重、狼瘡危象，并根據評估制定個性化用藥方案。

告別誤解，紅斑狼瘡不是絕癥

國家衛生計生突出貢獻中青年專家、岐黃學者、天津中醫藥大學第一附屬醫院風濕免疫科主任劉維近日接受記者采訪時介紹，隨著現代醫學的進步，近年來，通過中西醫聯合治療，紅斑狼瘡患者在接受正規積極的治療后，絕大多數能很好地控制住病情，擁有正常良好的生活狀態。然而，由于對紅斑狼瘡的科普宣傳較少，許多患者仍存在認識上的誤區，沒能得到規范的治療。患者付出的代價不僅僅是健康、時間，甚至因此失去生命。

激素是魔鬼？

很多紅斑狼瘡患者聞激素而色變，他們就醫時的第一句話通常是：“劉主任，能不能不給我用激素？”

對此劉維坦言，一開始使用激素確實有副作用，比如導致患者脂肪堆積、骨質疏松、血糖升高等，但作為治療紅斑狼瘡的主要藥物之一，激素具有非常積極的正面作用，目前尚無法被其他藥物完全取代。紅斑狼瘡的臨床治療，一般會選用激素聯合免疫藥物，這也是常規的治療方案。

對于病情較輕、還沒有出現系統損害的病例，如采用中西醫結合療法，可選擇暫不使用激素，而是通過免疫藥物和中藥等進行先期治療。在治療過程中，醫生須縝密觀察病人的各項指標趨勢，療效不理想時，再及時增加激素，同時通過將中西醫治療手段相結合，在一定程度上能有效地增加療效，減少使用激素造成的不良反應。

“激素不是洪水猛獸，而是醫生手里的精良武器！”劉維說，伴隨著患者病情穩定，醫生會漸漸減少激素用量，直至保持最小劑量，不會再對患者的體形及各項身體機能造成明顯的影響。根據患病類型和病情，少數病人還可以停用激素。

久病就給自己開方？

紅斑狼瘡是一種可以累及全身各系統的自身免疫性疾病，也是終身疾病，患者不能根據自身的感覺和經驗用藥，擅自減少藥物用量或停藥，極有可能導致病情反復且更難控制。因此，這個病一定要遵醫囑。

“任何疾病的嚴重程度都要經過客觀的評分來確定。治療是否見效、身體是否恢復理想狀態，從癥狀到免疫功能再到臟器，都要經過全面的評估，醫生根據評估結果才能確定是否應該減藥。”劉維說，很多病人不具備專業的醫學知識，對自身所患疾病也缺乏足夠的理性認識，僅僅根據在正規醫院接受的幾次診治，就認為能夠憑自己的經驗治療這種慢性病，為了節省時間和精力，不再到醫院進行檢查，甚至隨著不適感的減輕擅自減藥、停藥。這種行為非常危險。比如紅斑狼瘡臨床上最常見的癥狀是乏力，一旦乏力感消失，很多病人就認為自己已經痊愈了，實際上其身體各項機能尚在藥物的幫助下逐漸恢復，未必能達到并維持正常水平。如果這個時候擅自中斷治療或減藥、停藥，正所謂“行百里者半九十”，不但前功盡棄，疾病一旦卷土重來，病情只會更加兇險。

只吃中藥也能治好？

據介紹，目前中醫和西醫都可以治療紅斑狼瘡，也具有各自的優勢。中醫會從整體上調理病人的身體狀態，而西醫則是在整體調整的同時加以靶向治療。總體上說，中西醫的治療并不矛盾，它們是剛柔并濟的兩種武器，可以優勢互補，共同“馴服”紅斑狼瘡。

“如果完全不用激素，只是靠中藥不能控制紅斑狼瘡這個疾病的發展進程。”劉維舉例，如果病情處于活動期，高燒且全身出現皮疹、腎功能異常、大量尿蛋白，只服用中藥，就有可能耽誤病情、得不償失，必須使用激素和免疫藥物使病情盡快緩解，再加上中藥增效減毒。這時是西醫治療為主，中醫為輔。等患者病情得到緩解，在維持穩定的基礎上，可以逐步減少激素和免疫藥物的使用，代之以中藥調理，這個階段就輪到中醫唱主角了。

紅斑狼瘡是“不死的癌癥”？

很多人面對紅斑狼瘡非常恐懼，每天沉浸在對于死亡的焦慮中。“紅斑狼瘡不像癌癥，只能維持5至10年的生存期，不是這樣的。”劉維幾乎每天都會對門診病人進行科普：以現在的醫學水平，在正規治療的前提下，一般病情維持二三十年的生存是不成問題的；如果選擇中西醫結合治療，還能減少很多合并癥和激素的副作用。

劉維多年前救治過一個病例——一個9歲女孩因紅斑狼瘡造成了腎臟、心臟等多臟器受累，經過救治，女孩的病情慢慢得到了控制，后來逐漸減藥，直到只服用一些免疫藥物，二十幾年過去了，女孩大學畢業后順利地結婚生子。劉維治療過的眾多女患者都已正常結婚生子，有的孩子都快20歲了。紅斑狼瘡依然是種兇險的疾病，但現在科學發展了，藥物多了，辦法也多了，作為醫生，她希望通過和患者一起努力，讓病情得到最大限度的緩解，讓患者不再談“狼”色變。

過半患者都有腎臟損害

在紅斑狼瘡可能引發的系統和器官損害中，腎臟損害是嚴重的并發癥之一，可導致腎功能衰竭。“40%—60%的紅斑狼瘡患者起病初即有狼瘡性腎炎的表現。” 天津市“131”創新型人才培養工程第一層次人選、天津市第一中心醫院腎內科主任常文秀說。

“什么是狼瘡性腎炎？”常文秀向記者科普說，紅斑狼瘡患者體內形成的免疫復合物，在血液循環中沉積于腎臟，造成腎損害。簡單來說，紅斑狼瘡患者只要出現腎損害，幾乎就能判斷為狼瘡性腎炎，而狼瘡性腎炎的治療，要建立在紅斑狼瘡治療的基礎上，需要長期使用激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物。由于患者在臨床表現上有較大差異，病情有輕有重，有急有緩。輕微癥狀只是有少量尿蛋白，重癥的會進展到尿毒癥。

據介紹，幾十年前，針對免疫病的治療只有激素，副作用比較大。現在伴隨著醫療條件的進步，只要早發現，積極配合治療，大部分患者能維持在一個穩定狀態，激素用量會越來越少，甚至停用。

常文秀舉例說，剛看診的一個33歲的狼瘡性腎炎女患者，是5年的老病人：一開始有大量尿蛋白，經過五六個月的治療，尿蛋白明顯減少，病情很快得到緩解，腎功能的指標也相對穩定。患者每次就診都由丈夫陪著，看得出兩人十分恩愛，最近他們表達了想要孩子的想法，現代醫學完全可以通過適時調整用藥，幫助他們完成心愿。

說到患者的認識誤區，常文秀說，治療狼瘡性腎炎的過程是漫長的，有的患者剛剛見效，就不來治療了，導致后期病情迅速發展，造成無法彌補的人生遺憾。

“一半以上的紅斑狼瘡患者都會出現腎臟受累的癥狀。”天津醫科大學第二醫院腎內科主任醫師李穎告訴記者，實際上，如果都做腎活檢的話，這一比例幾乎是100%。

紅斑狼瘡多發于育齡女性，很多患者是不滿20歲的女孩。對此李穎認為，醫護人員除了做好診療，對患者的心理疏導也十分重要。

幾個月前，一名女孩捧著一塊感謝牌匾來到天津醫科大學第二醫院腎內科，牌匾上的三個字是“愛你們”。“這個女孩患狼瘡性腎炎，5年里反復入住腎內科33次。”李穎回憶說，這名患者最初只是感覺身上無力，有點低燒、咳嗽，顏面出現紅斑，以為是血液疾病。到腎內科就診后，發現她存在蛋白尿、鏡下血尿，是紅斑狼瘡的腎臟表現，并最終診斷為紅斑狼瘡。確診后，通過腎穿刺活檢術進一步明確病理，診斷為Ⅲ+Ⅴ型狼瘡性腎炎。采用多靶點聯合貝利尤單抗方案，不僅病情快速緩解，還減少了藥物副作用和經濟負擔。

多年來，醫護人員的悉心照護讓女孩有了從無助到從容的轉變。“醫護人員有一顆悲憫的心，患者才能感受到溫暖！”腎內科護士長薛志杰告訴記者，女孩住院期間，她會經常到病房通過聊天等心理疏導法鼓勵女孩積極生活。女孩喜歡小動物，就鼓勵她積極參加小動物的各種公益活動，女孩越來越樂觀活潑，對生活充滿希望，治療也就更加順利。

出現以下癥狀

可能需要考慮紅斑狼瘡

疲勞和發熱：患者可能會經歷持續的疲乏和不斷的低燒。這些癥狀是由于免疫系統異常活躍造成的全身性炎癥。

關節疼痛、僵硬和腫脹：這些癥狀通常出現在手腕、手指和膝蓋等關節部位，影響日常活動和生活質量。

面部蝴蝶狀皮疹：這是紅斑狼瘡最典型的標志之一，通常出現在兩頰和鼻梁上，形狀像蝴蝶的翅膀。

日光敏感：紅斑狼瘡患者的皮膚可能對陽光過敏，陽光暴露可能會引發或加劇皮膚病變。

手指和腳趾在寒冷或壓力下變色：這是“雷諾現象”，患者的手指或腳趾可能在寒冷或應激情況下變為白色或藍色。

氣短和胸痛：這些癥狀可能表明紅斑狼瘡影響到了肺部或心臟。

干眼癥和視力問題：紅斑狼瘡可能導致眼睛干澀和視力問題。

頭痛、意識模糊和記憶喪失：當紅斑狼瘡影響大腦時，可能會出現這些神經系統癥狀。