“不死的癌癥”紅斑狼瘡再上熱搜 ◆ 我市多名權(quán)威醫(yī)學(xué)專家澄清幾大誤區(qū)（副題）
天津日?qǐng)?bào)記者 陳奇 萬力聞
在故事里，紅斑狼瘡?fù)恰昂币娊^癥”般的存在，如國內(nèi)第一部與之相關(guān)的網(wǎng)絡(luò)小說《第一次的親密接觸》，其中女主角“輕舞飛揚(yáng)”就因身患系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，以下簡(jiǎn)稱紅斑狼瘡）去世。
2023年，知名演員周海媚去世，25年來她一直受紅斑狼瘡折磨。國外不少明星如美國歌手邁克爾·杰克遜、Lady Gaga、賽琳娜·戈麥斯，美國女作家路易莎·梅·奧爾科特都曾公開表示被確診患有紅斑狼瘡。
近日，伴隨著“紅斑狼瘡”沖上熱搜，這種疾病再次受到大眾關(guān)注。紅斑狼瘡為什么被稱為“不死的癌癥”？它有哪些癥狀？是否存在有效的治療辦法？……帶著這些問題，記者采訪了天津市多名權(quán)威醫(yī)學(xué)專家。
有著30年臨床經(jīng)驗(yàn)的天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任魏蔚告訴記者，現(xiàn)在隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，針對(duì)紅斑狼瘡的治療措施越來越多，病情控制穩(wěn)定的紅斑狼瘡患者完全可以像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)、工作、戀愛、結(jié)婚以及生育。只要患者遵醫(yī)囑、規(guī)律用藥、定期復(fù)查，長期緩解完全可以實(shí)現(xiàn)。
紅斑狼瘡偏愛女性
紅斑狼瘡并非小眾疾病。據(jù)資料顯示，目前我國紅斑狼瘡的患病率約為30/10萬人—70/10萬人，居世界第二位。
從2009年開始，中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（CSTAR）對(duì)紅斑狼瘡患者進(jìn)行注冊(cè)，開展臨床研究。目前數(shù)據(jù)庫中注冊(cè)的核心數(shù)據(jù)資料完整的患者約有6萬人。“伴隨醫(yī)學(xué)研究的快速發(fā)展，紅斑狼瘡患者的壽命越來越長，生存率比30年前顯著提升，5年生存率在94%以上，10年生存率在90%左右。”魏蔚表示，與此同時(shí)，相關(guān)數(shù)據(jù)也顯示，我國紅斑狼瘡患者女性數(shù)字遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于男性，比例為12:1，平均發(fā)病年齡為30.7歲。
免疫系統(tǒng)“不認(rèn)自家人”
據(jù)魏蔚介紹，紅斑狼瘡屬于自身免疫性疾病，具有兩大臨床特征：一是對(duì)身體造成多系統(tǒng)損害，范圍可以說是從頭到腳，我國患者受損的器官主要是皮膚黏膜、肌肉骨骼、腎臟、血液系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)；另外一個(gè)特征是在血液中檢測(cè)出自身抗體，抗體的產(chǎn)生主要是由于免疫功能紊亂，免疫系統(tǒng)“自家人不認(rèn)自家人”了，錯(cuò)誤地攻擊自身組織和器官。有些早期癥狀僅是發(fā)熱、乏力、脫發(fā)、皮疹等。隨著疾病發(fā)展，會(huì)出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如關(guān)節(jié)肌肉疼痛、蛋白尿、血細(xì)胞減少、多漿膜腔積液、神經(jīng)精神癥狀甚至抽搐昏迷等。
“隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和治療手段的豐富，紅斑狼瘡已成為可控的慢性病。”魏蔚說，她所在的科室近5年累計(jì)注冊(cè)管理近2000名患者，絕大多數(shù)患者通過正規(guī)治療、規(guī)律隨訪，病情都能得到有效控制，和普通人一樣正常生活。
發(fā)病與四大因素有關(guān)
被問到紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制，魏蔚坦言，目前，很多方面的具體病因尚不完全明晰，從研究來看，主要與四大因素有關(guān)，分別是遺傳因素、環(huán)境因素、激素因素和藥物因素。環(huán)境因素包括紫外線照射、職業(yè)暴露、吸煙、維生素D缺乏、病毒感染等。目前紅斑狼瘡的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、抗瘧藥物、傳統(tǒng)免疫抑制劑、生物制劑和中醫(yī)藥等。
“紅斑狼瘡是具有高度異質(zhì)性的疾病。”魏蔚介紹，對(duì)于不同器官受損的患者，會(huì)采取不同的治療方案，醫(yī)治效果也沒有可比性。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者病情作出多方面的評(píng)估，總體上分為輕、中、重、狼瘡危象，并根據(jù)評(píng)估制定個(gè)性化用藥方案。
告別誤解，紅斑狼瘡不是絕癥
國家衛(wèi)生計(jì)生突出貢獻(xiàn)中青年專家、岐黃學(xué)者、天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任劉維近日接受記者采訪時(shí)介紹，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，近年來，通過中西醫(yī)聯(lián)合治療，紅斑狼瘡患者在接受正規(guī)積極的治療后，絕大多數(shù)能很好地控制住病情，擁有正常良好的生活狀態(tài)。然而，由于對(duì)紅斑狼瘡的科普宣傳較少，許多患者仍存在認(rèn)識(shí)上的誤區(qū)，沒能得到規(guī)范的治療。患者付出的代價(jià)不僅僅是健康、時(shí)間，甚至因此失去生命。
激素是魔鬼？
很多紅斑狼瘡患者聞激素而色變，他們就醫(yī)時(shí)的第一句話通常是：“劉主任，能不能不給我用激素？”
對(duì)此劉維坦言，一開始使用激素確實(shí)有副作用，比如導(dǎo)致患者脂肪堆積、骨質(zhì)疏松、血糖升高等，但作為治療紅斑狼瘡的主要藥物之一，激素具有非常積極的正面作用，目前尚無法被其他藥物完全取代。紅斑狼瘡的臨床治療，一般會(huì)選用激素聯(lián)合免疫藥物，這也是常規(guī)的治療方案。
對(duì)于病情較輕、還沒有出現(xiàn)系統(tǒng)損害的病例，如采用中西醫(yī)結(jié)合療法，可選擇暫不使用激素，而是通過免疫藥物和中藥等進(jìn)行先期治療。在治療過程中，醫(yī)生須縝密觀察病人的各項(xiàng)指標(biāo)趨勢(shì)，療效不理想時(shí)，再及時(shí)增加激素，同時(shí)通過將中西醫(yī)治療手段相結(jié)合，在一定程度上能有效地增加療效，減少使用激素造成的不良反應(yīng)。
“激素不是洪水猛獸，而是醫(yī)生手里的精良武器！”劉維說，伴隨著患者病情穩(wěn)定，醫(yī)生會(huì)漸漸減少激素用量，直至保持最小劑量，不會(huì)再對(duì)患者的體形及各項(xiàng)身體機(jī)能造成明顯的影響。根據(jù)患病類型和病情，少數(shù)病人還可以停用激素。
久病就給自己開方？
紅斑狼瘡是一種可以累及全身各系統(tǒng)的自身免疫性疾病，也是終身疾病，患者不能根據(jù)自身的感覺和經(jīng)驗(yàn)用藥，擅自減少藥物用量或停藥，極有可能導(dǎo)致病情反復(fù)且更難控制。因此，這個(gè)病一定要遵醫(yī)囑。
“任何疾病的嚴(yán)重程度都要經(jīng)過客觀的評(píng)分來確定。治療是否見效、身體是否恢復(fù)理想狀態(tài)，從癥狀到免疫功能再到臟器，都要經(jīng)過全面的評(píng)估，醫(yī)生根據(jù)評(píng)估結(jié)果才能確定是否應(yīng)該減藥。”劉維說，很多病人不具備專業(yè)的醫(yī)學(xué)知識(shí)，對(duì)自身所患疾病也缺乏足夠的理性認(rèn)識(shí)，僅僅根據(jù)在正規(guī)醫(yī)院接受的幾次診治，就認(rèn)為能夠憑自己的經(jīng)驗(yàn)治療這種慢性病，為了節(jié)省時(shí)間和精力，不再到醫(yī)院進(jìn)行檢查，甚至隨著不適感的減輕擅自減藥、停藥。這種行為非常危險(xiǎn)。比如紅斑狼瘡臨床上最常見的癥狀是乏力，一旦乏力感消失，很多病人就認(rèn)為自己已經(jīng)痊愈了，實(shí)際上其身體各項(xiàng)機(jī)能尚在藥物的幫助下逐漸恢復(fù)，未必能達(dá)到并維持正常水平。如果這個(gè)時(shí)候擅自中斷治療或減藥、停藥，正所謂“行百里者半九十”，不但前功盡棄，疾病一旦卷土重來，病情只會(huì)更加兇險(xiǎn)。
只吃中藥也能治好？
據(jù)介紹，目前中醫(yī)和西醫(yī)都可以治療紅斑狼瘡，也具有各自的優(yōu)勢(shì)。中醫(yī)會(huì)從整體上調(diào)理病人的身體狀態(tài)，而西醫(yī)則是在整體調(diào)整的同時(shí)加以靶向治療。總體上說，中西醫(yī)的治療并不矛盾，它們是剛?cè)岵?jì)的兩種武器，可以優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，共同“馴服”紅斑狼瘡。
“如果完全不用激素，只是靠中藥不能控制紅斑狼瘡這個(gè)疾病的發(fā)展進(jìn)程。”劉維舉例，如果病情處于活動(dòng)期，高燒且全身出現(xiàn)皮疹、腎功能異常、大量尿蛋白，只服用中藥，就有可能耽誤病情、得不償失，必須使用激素和免疫藥物使病情盡快緩解，再加上中藥增效減毒。這時(shí)是西醫(yī)治療為主，中醫(yī)為輔。等患者病情得到緩解，在維持穩(wěn)定的基礎(chǔ)上，可以逐步減少激素和免疫藥物的使用，代之以中藥調(diào)理，這個(gè)階段就輪到中醫(yī)唱主角了。
紅斑狼瘡是“不死的癌癥”？
很多人面對(duì)紅斑狼瘡非常恐懼，每天沉浸在對(duì)于死亡的焦慮中。“紅斑狼瘡不像癌癥，只能維持5至10年的生存期，不是這樣的。”劉維幾乎每天都會(huì)對(duì)門診病人進(jìn)行科普：以現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)水平，在正規(guī)治療的前提下，一般病情維持二三十年的生存是不成問題的；如果選擇中西醫(yī)結(jié)合治療，還能減少很多合并癥和激素的副作用。
劉維多年前救治過一個(gè)病例——一個(gè)9歲女孩因紅斑狼瘡造成了腎臟、心臟等多臟器受累，經(jīng)過救治，女孩的病情慢慢得到了控制，后來逐漸減藥，直到只服用一些免疫藥物，二十幾年過去了，女孩大學(xué)畢業(yè)后順利地結(jié)婚生子。劉維治療過的眾多女患者都已正常結(jié)婚生子，有的孩子都快20歲了。紅斑狼瘡依然是種兇險(xiǎn)的疾病，但現(xiàn)在科學(xué)發(fā)展了，藥物多了，辦法也多了，作為醫(yī)生，她希望通過和患者一起努力，讓病情得到最大限度的緩解，讓患者不再談“狼”色變。
過半患者都有腎臟損害
在紅斑狼瘡可能引發(fā)的系統(tǒng)和器官損害中，腎臟損害是嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，可導(dǎo)致腎功能衰竭。“40%—60%的紅斑狼瘡患者起病初即有狼瘡性腎炎的表現(xiàn)。” 天津市“131”創(chuàng)新型人才培養(yǎng)工程第一層次人選、天津市第一中心醫(yī)院腎內(nèi)科主任常文秀說。
“什么是狼瘡性腎炎？”常文秀向記者科普說，紅斑狼瘡患者體內(nèi)形成的免疫復(fù)合物，在血液循環(huán)中沉積于腎臟，造成腎損害。簡(jiǎn)單來說，紅斑狼瘡患者只要出現(xiàn)腎損害，幾乎就能判斷為狼瘡性腎炎，而狼瘡性腎炎的治療，要建立在紅斑狼瘡治療的基礎(chǔ)上，需要長期使用激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物。由于患者在臨床表現(xiàn)上有較大差異，病情有輕有重，有急有緩。輕微癥狀只是有少量尿蛋白，重癥的會(huì)進(jìn)展到尿毒癥。
據(jù)介紹，幾十年前，針對(duì)免疫病的治療只有激素，副作用比較大。現(xiàn)在伴隨著醫(yī)療條件的進(jìn)步，只要早發(fā)現(xiàn)，積極配合治療，大部分患者能維持在一個(gè)穩(wěn)定狀態(tài)，激素用量會(huì)越來越少，甚至停用。
常文秀舉例說，剛看診的一個(gè)33歲的狼瘡性腎炎女患者，是5年的老病人：一開始有大量尿蛋白，經(jīng)過五六個(gè)月的治療，尿蛋白明顯減少，病情很快得到緩解，腎功能的指標(biāo)也相對(duì)穩(wěn)定。患者每次就診都由丈夫陪著，看得出兩人十分恩愛，最近他們表達(dá)了想要孩子的想法，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)完全可以通過適時(shí)調(diào)整用藥，幫助他們完成心愿。
說到患者的認(rèn)識(shí)誤區(qū)，常文秀說，治療狼瘡性腎炎的過程是漫長的，有的患者剛剛見效，就不來治療了，導(dǎo)致后期病情迅速發(fā)展，造成無法彌補(bǔ)的人生遺憾。
“一半以上的紅斑狼瘡患者都會(huì)出現(xiàn)腎臟受累的癥狀。”天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院腎內(nèi)科主任醫(yī)師李穎告訴記者，實(shí)際上，如果都做腎活檢的話，這一比例幾乎是100%。
紅斑狼瘡多發(fā)于育齡女性，很多患者是不滿20歲的女孩。對(duì)此李穎認(rèn)為，醫(yī)護(hù)人員除了做好診療，對(duì)患者的心理疏導(dǎo)也十分重要。
幾個(gè)月前，一名女孩捧著一塊感謝牌匾來到天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院腎內(nèi)科，牌匾上的三個(gè)字是“愛你們”。“這個(gè)女孩患狼瘡性腎炎，5年里反復(fù)入住腎內(nèi)科33次。”李穎回憶說，這名患者最初只是感覺身上無力，有點(diǎn)低燒、咳嗽，顏面出現(xiàn)紅斑，以為是血液疾病。到腎內(nèi)科就診后，發(fā)現(xiàn)她存在蛋白尿、鏡下血尿，是紅斑狼瘡的腎臟表現(xiàn)，并最終診斷為紅斑狼瘡。確診后，通過腎穿刺活檢術(shù)進(jìn)一步明確病理，診斷為Ⅲ+Ⅴ型狼瘡性腎炎。采用多靶點(diǎn)聯(lián)合貝利尤單抗方案，不僅病情快速緩解，還減少了藥物副作用和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
多年來，醫(yī)護(hù)人員的悉心照護(hù)讓女孩有了從無助到從容的轉(zhuǎn)變。“醫(yī)護(hù)人員有一顆悲憫的心，患者才能感受到溫暖！”腎內(nèi)科護(hù)士長薛志杰告訴記者，女孩住院期間，她會(huì)經(jīng)常到病房通過聊天等心理疏導(dǎo)法鼓勵(lì)女孩積極生活。女孩喜歡小動(dòng)物，就鼓勵(lì)她積極參加小動(dòng)物的各種公益活動(dòng)，女孩越來越樂觀活潑，對(duì)生活充滿希望，治療也就更加順利。
出現(xiàn)以下癥狀
可能需要考慮紅斑狼瘡
疲勞和發(fā)熱：患者可能會(huì)經(jīng)歷持續(xù)的疲乏和不斷的低燒。這些癥狀是由于免疫系統(tǒng)異常活躍造成的全身性炎癥。
關(guān)節(jié)疼痛、僵硬和腫脹：這些癥狀通常出現(xiàn)在手腕、手指和膝蓋等關(guān)節(jié)部位，影響日常活動(dòng)和生活質(zhì)量。
面部蝴蝶狀皮疹：這是紅斑狼瘡最典型的標(biāo)志之一，通常出現(xiàn)在兩頰和鼻梁上，形狀像蝴蝶的翅膀。
日光敏感：紅斑狼瘡患者的皮膚可能對(duì)陽光過敏，陽光暴露可能會(huì)引發(fā)或加劇皮膚病變。
手指和腳趾在寒冷或壓力下變色：這是“雷諾現(xiàn)象”，患者的手指或腳趾可能在寒冷或應(yīng)激情況下變?yōu)榘咨蛩{(lán)色。
氣短和胸痛：這些癥狀可能表明紅斑狼瘡影響到了肺部或心臟。
干眼癥和視力問題：紅斑狼瘡可能導(dǎo)致眼睛干澀和視力問題。
頭痛、意識(shí)模糊和記憶喪失：當(dāng)紅斑狼瘡影響大腦時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)這些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
